AMELOBLASTOMA
El ameloblastoma es un tumor odontogénico relativamente raro, descrito por primera vez en el año1968 por Broca, y denominado por Churchill en 1934. De acuerdo con Larsonn y Almeren , su incidencia es de 0,6 casos por millón, mientras que Shear y Singh encontraron una incidencia de 0,31 casos por millón en la población blanca de Witwatersrand en Sudáfrica. Entre el año 1975 y principios de los 80, el concepto de ameloblastoma se desarrolla en tres formas clínicas e histológicas diferentes:
sólido-multiquístico, monoquístico y periférico.
Reichart y Philipsen , en el análisis de las tres entidades mencionadas anteriormente, la etapa media en la que se desarrolla el ameloblastoma es de 36 años. Gardner criticó esta revisión, calculando los 39 años como la media de edad de aparición del ameloblastoma sólido multiquístico, 22 para el ameloblastoma monoquístico y 51 para el ameloblastoma periférico. Según Reichart no se encontraron diferencia de incidencia entre los dos sexos.
La Organización Mundial de la Salud lo define como una neoplasia polimórfica localmente invasiva que comúnmente tiene un patrón folicular o plexiforme, constituida por una proliferación de epitelio odontogénico en un estroma fibroso y se clasifica dentro de los tumores benignos de epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin ectomesénquima odontogénico.
El ameloblastoma representa entre el 11 y 13 % de todos los tumores 0dontogénicos.
Etipatogenia
El ameloblastoma deriva principalmente del epitelio que se relaciona con la formación de los dientes, es decir de células potencialmente capaces de formar tejido dental. Las posibles fuentes epiteliales incluyen restos celulares del órgano del esmalte (restos de Malassez), epitelio de quistes odontógenos en especial el dentígero y odontomas, alteraciones del órgano del esmalte en desarrollo, células basales del epitelio de los maxilares y remanentes epiteliales de la lámina dental.
Se desconocen factores desencadenantes o los estímulos necesarios para que se produzca la transformación neoplásica de estas estructuras epiteliales. Algunos autores afirman que esta neoplasia es con frecuencia posterior a extracciones dentales quistectomías o a otros traumatismos.
Cuadro clínico
Se manifiesta prevalentemente durante la cuarta y quinta década de vida, sin predilección por el sexo. Si bien puede presentarse a cualquier edad, la mayor incidencia es entre los 20 y 50 años, con un promedio de 40 años,salvo la variedad uniquística que se diagnostica generalmente entre los 20 y 30 años. Sin embargo la lesión se puede encontrar en cualquier grupo de edad, afectando hasta los niños.
No existen diferencias de incidencia según sexo o raza, aunque algunos autores indican que puede existir una mayor tendencia a la aparición en varones de raza negra, con una incidencia particularmente elevada segúnSmall en África del este y según Paikkatt en individuos caucásicos, afroamericanos y asiáticos, con preferencia en chinos.
Estos tumores se localizan en un 80 % en la mandíbula y en un 20 % en el maxilar. De los de localización maxilar, un 47 % se sitúa en la región molar, 15 % en el antro y suelo de la nariz, 9 % en la región canina y 2 % en el paladar.
Cuando el ameloblastoma afecta el maxilar presenta mayor incidencia de afectación de tejidos circundantes, como la fosa infratemporal, el espacio pterigomaxilar o el espacio masticador; y la probabilidad de extenderse a estructuras como la base de cráneo, órbitas y fosas nasales es mayor. En la mandíbula (80 % de los ameloblastomas) el 70 % se presentan en la zona molar o rama ascendente, el 20 % en la premolar y un 10 % en la anterior. Del 10 al 15 % de los tumores se asocian a un diente no erupcionado.
En muy pocas oportunidades se encuentran ameloblastomas extraóseos periféricos: son tumores de tejidos blandos tanto primarios como secundarios; estos últimos aparecen después de la cirugía. Suelen localizarse en la encía, en adultos entre 40 y 60 años y se originan del epitelio propio de la misma. Presentan una evolución benigna, no agresiva, sin invadir hueso subyacente y recurriendo con poca frecuencia.
La sintomatología del ameloblastoma que se desarrolla en los huesos maxilares es prácticamente nula, limitada a la provocación de una tumefacción en la mayoría de los casos, pero manteniendo un carácter infiltrante en el sentido de malignidad local.
El ameloblastoma, en general, crece lentamente y de forma silente, sin signos precoces evidentes. Puede ser descubierto casualmente tras un examen bucal corriente. En las fases mas avanzadas aparece como una lesión de lento crecimiento capaz de determinar una progresiva tumefacción del segmento óseo interesado. Los signos y síntomas clínicos de presentación varían de un paciente a otro. Según Hollows el síntoma más común es la tumefacción (75 %) y en segundo lugar el dolor (33 %). Generalmente cuando se diagnostica presenta dimensiones mayores de 3 cm de diámetro, motivadas por su curso silente.
En el maxilar, los síntomas más frecuentes son la aparición de una tumefacción intrabucal y la expansión alveolar no dolorosa. También puede aparecer obstrucción nasal, epistaxis, trismo y compromiso del seno maxilar. En la mandíbula frecuentemente se manifiesta en forma de movilidad dentaria. En el interior de la cavidad bucal se puede observar una masa de tamaño variable con tendencia a la infiltración. Es infrecuente la deformidad facial hasta estadios muy avanzados, donde la tumoración erosiona el hueso. En estadios avanzados puede producirse la ulceración de la mucosa de recubrimiento o la infección. Lesiones de grandes dimensiones pueden producir alteración de la función masticatoria y fonética.
El término ameloblastoma maligno significa que un ameloblastoma ha producido metástasis, las cuales generalmente aparecen en los pulmones (75-80 %) aunque también se han descrito en pleura, nódulos linfáticos regionales y a distancia. Las metástasis tienen las mismas características histológicas que el tumor primitivo y son muy poco frecuentes. Los ameloblastomas malignos no tienes una distribución especial por sexo o grupo de edad, aunque si parecen presentarse a edades más avanzadas. Las dos vías metastásicas principales son la linfática y la hematógena.
Aspectos histológicos
Histológicamente es muy parecido al órgano del esmalte. Existen varios tipos siendo el más frecuentes el folicular, con islotes epiteliales entre tejido conjuntivo. Estos islotes tienen células similares a los ameloblastos en la periferia y al centro tejido que recuerda el retículo estrellado. Otras variedades son el plexiforme: con cordones y redes epiteliales que dejan espacios donde se encuentra el estroma conjuntivo; la variedad acantomatosa: presenta formación de queratina en los islotes epiteliales; la de células granulosas: con islotes con células de citoplasma granuloso y eosinófilos que corresponden a lisosomas; y la de células basales: con un patrón similar al del carcinoma cutáneo de células basales. Ninguna de estas variedades tiene mayor importancia con respecto al pronóstico.
El ameloblastoma maligno es una neoplasia en la que tanto la lesión primaria como la metástasis presentan características histopatológicas de un ameloblastoma de tipo sólido sin elementos de malignidad.
Clasificación
Según clasificación de los tumores odontogénicos de la OMS (2005)
1. Ameloblastoma tipo desmoplástico
2. Ameloblastoma tipo uniquístico
3. Ameloblastoma sólido/multiquístico
4. Ameloblastoma extraóseo/tipo periférico
1. Ameloblastoma desmoplástico
Este tipo de ameloblastoma histopatológicamente presenta islotes de epitelio irregulares con bordes puntiagudos, células periféricas cuboidales con núcleos hipercromáticos, apariencia columnar menos frecuentes que las otras variantes, microquistes en el espesor de los islotes y estroma fibroso con severa desmoplasia.
Representa un 10 % del total de ameloblastomas. Esta variedad generalmente se desarrolla en la zona anterior o premolar del maxilar y la mandíbula, sin preferencia por uno en concreto. Otros autores, en cambio, destacan su predilección por el maxilar comparado con los otros ameloblastomas. Estos tienen peor pronóstico, ya que presentan un mayor índice de recidivas posquirúrgicas y un mayor porcentaje de malignización. Se presenta fundamentalmente en la cuarta y quinta década de vida sin predilección por género.
2. Ameloblastoma uniquístico
Esta variante de ameloblastoma fue descrito por primera vez por Robinson y Martínez en 1977, de ahí que esta lesión fuera separada como una entidad distinta por ofrecer cuadros histogenéticos particulares. Algunos autores opinan que se desarrolla a partir de los quistes odontogénicos preexistentes, mientras que otros sostienen que emergen de novo. Konouchi, Asaumi, Yanagi, y Hisatomi refieren que Robinson y Martínezplantean que el Ameloblastoma y los quistes odontogénicos tienen un ancestro común. La transición desde un quiste no neoplásico a uno neoplásico podría ser una posibilidad. Yavagal, Anegundi y Shetty, citan a Leiderquien propuso tres mecanismos patogénicos para la evolución: que derive directamente del órgano del esmalte, del epitelio reducido o que una forma sólida degenere o se transforme en quística.
Este tipo de Ameloblastoma está relacionado en el 50 a 80 % de los casos y en ocasiones hasta el 99 % con un diente incluido, mientras el porcentaje restante puede simular un quiste radicular o un quiste residual. La edad media de surgimiento es de 18,7 años según Robinson y Martínez (citado por Konouchi y Cols, o de 26,9 años según otros autores. Este dato lo diferencia de los otros tipos de ameloblastoma en que la edad media es de 32,7 años en rangos que abarcan desde la segunda a la cuarta y quinta décadas de la vida.1
Características microscópicas
Este término puede ser atribuido a todas aquellas lesiones quísticas que presenten alguno de los siguientes requisitos en el contexto de su pared:
- Ameloblastoma uniquístico simple: El epitelio del quiste es homogéneamente ameloblastomatoso.
- Ameloblastoma uniquístico intraluminal: Un nódulo ameloblastomatoso o más se proyectan en el lumen quístico (aspecto descrito como luminal o intraluminal), sin evidencia de infiltración de la pared fibrosa del quiste por epitelio odontogénico.
- Ameloblastoma uniquístico intramural:
• Uno o más proyecciones epiteliales ameloblásticas proliferan en el espesor de la pared conectiva, ya sea del tipo folicular o plexiforme el cual puede star o no conectado a la cubierta epitelial del quiste.
• Islas de tejido ameloblástico están presentes en el interior de la pared conectiva en contacto directo con el epitelio de un quiste aparentemente no neoplásico.
3. Ameloblastoma sólido o multiquístico
El más frecuente. Se origina centralmente pero suele crecer en todas las direcciones invadiendo el tejido local y destruyendo el hueso. Las lesiones son no encapsuladas y presentan un porcentaje de recidiva de hasta en un 90 % si son tratados con curetaje.
4. Extraóseo o periférico
Se observan como un aumento de volumen localizado de la encía. Es la menos frecuente de las formas clínicas. Raramente afecta el hueso adyacente y presenta muy buena evolución posterior al tratamiento quirúrgico.
Ameloblastoma periférico
El ameloblastoma periférico es un tumor odontogénico que se se limita a las partes blandas de la encía. Se trata de un tipo de lesión invasiva y además recidivante.
El ameloblastoma es un tumor benigno pero que puede sufrir una transformación en maligno e incluso provocar metástasis
Las características clínicas que presentan los casos estudiados son hinchazón en la mandíbula que va aumentando de tamaño y se extiende hacia la sínfisis mandibular. Las lesiones suelen tener el aspecto de nódulos sésiles de la encía, firmes, cuyo tamaño oscila entre 0.5 y 2 cm y tienen una superficie lisa y coloración normal. Si las lesiones se originan a partir de la superficie del epitelio pueden ser eritematosas o estar ulceradas.
El ameloblastoma se presenta más comúnmente en pacientes jóvenes y en mujeres. Asimismo aparecen mas comúnmente en las partes anteriores de la mandíbula y maxilar, viéndose más afectada la mandíbula que el maxilar superior.
El diagnóstico de esta enfermedad se hace comúnmente mediante una biopsia pero en casos recidivantes suele ser más útil la técnica de PAAF.
El mejor tratamiento del ameloblastoma es la extirpación quirúrgica,aunque en ocasiones se puede recurrir a la radioterapia
citologia
biopsia neoplasica
